La Pielonefritis Xantogranulomatosa es una variante atípica y grave de la Pielonefritis crónica, de poca frecuencia en la población pediátrica; aunque esta infección se asocia a alta morbimortalidad, su diagnóstico y tratamiento oportuno lleva a un excelente pronóstico.

Reportamos un caso de Pielonefritis Xantogranulomatosa en un paciente de 3 años de edad,el cual fue remitido a nuestra institución por un diagnóstico inicial de lesión tumoral, el cual se descartó con el estudio imaginológico; el paciente recibió antibiótico intravenoso con posterior nefrectomía, su evolución final fue satisfactoria, permitiendo dar de alta sin complicaciones.