Introducción:
Algunas glomerulopatías se encuentran asociadas a niveles elevados de CD80. Medimos la excreción urinaria de CD80, la podocituria y la proteinuria en un grupo control y en pacientes con enfermedad de Fabry sin o con terapia de reemplazo enzimático (TRE).
Métodos: Estudio transversal de 65 pacientes: controles (n = 20) y pacientes con Fabry (n = 45; 23 de ellos sin TRE y 22 con TRE. Variables incluidas: Edad, sexo, índice proteinuria/creatininuria (UPCR), filtrado glomerular estimado (eGFR), índice uCD80/creatininuria y podocituria. Se estudió la expresión de CD80 RNAm en podocitos humanos cultivados en respuesta a liso- globotriasosilceramida (liso-Gb3).
Resultados: Fabry vs control: No se encontraron diferencias significativas en relación a edad, eGFR y género. UPCR, uCD80 y la podocituria fueron significativamente mayores en pacientes Fabry. Los pacientes con enfermedad de Fabry sin TRE fueron más jóvenes y en mayor medida mujeres. Aquellos con enfermedad de Fabry sin TRE tenían enfermedad renal más avanzada: el UPCR fue menor en relación a un eGFR más alto, pero el uCD80 y la podocituria no difirió entre los pacientes con Fabry. Las concentraciones circulantes de Liso-Gb3 aumentó la expresión de uCD80 en los podocitos cultivados de pacientes con Fabry.
Conclusiones La enfermedad de Fabry se caracteriza por la aparición temprana y el aumento en la excreción uCD80 como consecuencia a la acumulación de glicolípidos.
El potencial diagnostico de la excreción uCD80 para reflejar el compromiso precoz y subclinico de la alteración renal en la Enfermedad de Fabry deberia ser más estudiada.
