La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad de etiología desconocida que se manifiesta en forma localizada o sistémica. Se caracteriza por daño vascular, infiltrados mononucleares y fibrosis de tejido conectivo. Es más frecuente en mujeres entre 30 y 50 años, con pico de incidencia en la quinta década. La principal manifestación renal de la esclerosis sistémica es la crisis renal esclerodérmica (CRE)1. Esta condición se caracteriza clásicamente por hipertensión de fase acelerada e injuria renal aguda (IRA), pudiéndose presentar incluso con normotensión, con un peor pronóstico2. Históricamente fue mortal hasta finales de la década de 1970 siendo aquello revolucionado de manera drástica con el advenimiento de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) como pilar fundamental del tratamiento3,4. Sin embargo, en la era actual persiste una proporción significativa de pacientes (40%) con elevada mortalidad y requerimiento de diálisis crónica pese a una instauración temprana de dicha terapéutica. Reconocer a los pacientes con alto riesgo es clave para disminuir la morbi-mortalidad asociada; entre ellos a destacar los pacientes con afectación difusa temprana de la piel por esclerodermia y aquellos con presencia del anticuerpo anti-ARN polimerasa III5,6.
Abstract
Systemic sclerosis (ES) is a disease of unknown etiology that manifests itself locally or systemically. It is characterized by vascular damage, mononuclear infiltrates and connective tissue fibrosis. It is more frequent in women between 30 and 50 years old, with a peak incidence in the fifth decade. The main renal manifestation of systemic sclerosis is scleroderma renal crisis (CRE). This condition is classically characterized by accelerated hypertension and acute kidney injury (AKI), and may even present with normotensive, which is associated to a worse prognosis. Historically, it was universally fatal until the late 1970s, fundamentally being drastically revolutionized with the advent of angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACE) as the cornerstone of treatment. However, in the current era, a significant proportion of patients (40%) persist with high mortality and require chronic dialysis despite an early introduction of such therapy. Recognizing high-risk patients is the key to reducing associated morbidity and mortality; These include patients with early diffuse skin involvement due to scleroderma and those with the presence of the anti-RNA polymerase III antibody.
